Candidosis mucocutánea crónica

Definición

Candidiasis Mucocutánea Crónica (CMC) incluye un grupo de trastornos raros con respuestas inmunitarias alteradas, selectivas contra Candida, caracterizados por infecciones persistentes y/o recurrentes de piel, uñas y mucosas, causadas por organismos del género Candida, principalmente C. albicans. Se ha descrito una familia italiana extensa con inicio infantil de manifestaciones restringidas a las uñas de manos y pies, asociadas con bajas concentraciones séricas de ICAM-1. Los pacientes presentaron distrofia ungueal con hiperqueratosis y uñas oscuras y gruesas, que involucran todas las uñas de manos y pies. Los pacientes fueron infectados por diferentes tipos del género Candida, lo que apunta a una incapacidad del sistema inmunitario para responder al estímulo antigénico específico contra Candida. El pedigrí sugiere una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta. El locus de CMC se asignó a la región pericentromérica del cromosoma 11p12-q12.1. El diagnóstico de CMC se realiza actualmente mediante el análisis microbiológico de especímenes de uñas obtenidos mediante corte y raspado de los sitios lesionales; exclusión de trastornos endocrinos o autoinmunes coexistentes; niveles séricos bajos de ICAM-1. El tratamiento con medicamentos antimicóticos tópicos y sistémicos resulta en recuperación temporal, pero es incapaz de lograr una remisión completa. Se obtuvieron resultados prometedores con Anfotericina B.

Términos de Índice