Neoplasia de células dendríticas plasmoides blásticas

Definición

Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) es un tumor clínicamente agresivo derivado de los precursores de células dendríticas plasmocitoides (PDC, también llamadas células productoras profesionales de interferón tipo I o monocitos plasmocitoides), con una alta frecuencia de afectación cutánea y de médula ósea y diseminación leucémica. Actualmente no hay pistas sobre la etiología de BPDCN, pero su asociación con síndrome mielodisplásico (SMD) en algunos casos puede sugerir una patogénesis relacionada. Estudios de perfil de expresión génica han revelado que las células neoplásicas muestran una firma de expresión génica similar a la de las PDC normales en reposo y más cercana a la de precursores mieloides que a los linfoides.

Inclusiones

• Linfoma blástico de células NK

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