Linfoma nasal de células NK/T extranodal

Definición

Un linfoma no Hodgkin de células T maduras, agresivo y predominantemente extranodal. Se caracteriza por una infiltración celular a menudo angiocéntrica y angiodestrictiva compuesta por células NK/T positivas para EBV. La cavidad nasal es el sitio más común de afectación. Los pacientes a menudo presentan lesiones destructivas de la región media facial (granuloma letal de línea media). La enfermedad puede diseminarse rápidamente a diversos sitios anatómicos, incluidos el tracto gastrointestinal, la piel, el testículo y los ganglios linfáticos cervicales. También se conoce como linfoma T angiocéntrico. El término reticulosis polimorfa ha sido ampliamente utilizado para describir los cambios morfológicos vistos en este tipo de linfoma. Sin embargo, dicho término también puede aplicarse a la granulomatosis linfomatoide, que es un trastorno linfoproliferativo de células B positivas para EBV, angiocéntrico y angiodestrictivo.

Términos de Índice