Síndrome de Sézary
Sézary syndrome
CategoríaDefinición
El síndrome de Sézary es una variante rara de linfoma de células T cutáneo caracterizado por eritrodermia, afectación sanguínea y mal pronóstico. Los linfocitos neoplásicos son típicamente células T helper maduras con núcleos cerebriformes. Los criterios para el diagnóstico del síndrome de Sézary incluyen la demostración de un clon de células T en sangre periférica mediante métodos moleculares o citogenéticos; una población de CD4+ expandida que resulta en una proporción CD4:CD8 > 10, y anomalías inmunofenotípicas como la ausencia de expresión de antígenos de células T (CD2, CD3, CD4 y/o CD5). El síndrome de Sézary se distingue de la micosis fungoides eritrodérmica por la presencia de una población de células T clonales en sangre periférica, criterio que también lo diferencia de trastornos reactivos que presentan eritrodermia y células circulantes con núcleos cerebriformes.