Carcinoma neuroendocrino cutáneo

Definición

Carcinoma neuroendocrino cutáneo es un cáncer cutáneo primario que surge de un subconjunto de células neuroendocrinas de la piel (células de Merkel, dando nombre al carcinoma de células de Merkel (CCM)). El CCM es raro, representando menos del 1% de todas las neoplasias cutáneas. La incidencia anual estimada oscila entre 1 y 2 por 500.000 en la población blanca, aunque las cifras aumentan constantemente. El CCM generalmente ocurre en adultos blancos mayores (edad media al diagnóstico 68-75 años), solo el 5% de los casos ocurren antes de los 50 años. No hay una predilección sexual importante, aunque algunos autores informan un ligero predominio masculino. El CCM generalmente aparece como bultos cutáneos firmes, indoloros y brillantes (bultos rojos, rosados o violeta de varios tamaños). Usualmente se desarrolla en áreas expuestas al sol (cabeza, cuello y brazos). El CCM crece rápidamente: tiende a propagarse rápidamente a los ganglios linfáticos regionales y luego hacer metástasis a otros órganos, en particular el hígado, huesos, pulmones y cerebro. En el momento del diagnóstico, los CCM generalmente se caracterizan por una lesión primaria, que crece en la dermis y tejidos subcutáneos, con o sin metástasis ganglionares. El CCM se divide en etapas según la extensión de la enfermedad. La causa exacta del CCM es desconocida, pero parece estar vinculada a la exposición solar e inmunosupresión. El diagnóstico de CCM se basa en una biopsia cutánea. Histológicamente, los CCM son carcinomas neuroendocrinos pobremente diferenciados que involucran la dermis y frecuentemente se extienden al tejido subcutáneo. La inmunohistoquímica revela positividad para marcadores neuroendocrinos (enolasa neuronal específica, sinaptofisina) y citoqueratina (citoqueratina 20), permitiendo diferenciar el CCM de otros tumores de células pequeñas. Los métodos de imagen se utilizan para investigar la presencia de metástasis en otros órganos. El manejo depende de la etapa del tumor al diagnóstico, tamaño y ubicación del tumor, y el estado de edad y salud general del paciente. El tratamiento incluye cirugía (escisión local amplia y linfadenectomía selectiva), radioterapia y quimioterapia (solo para pacientes con enfermedad metastásica). Se debe ofrecer cuidados de apoyo para mejorar la calidad de vida de los pacientes. La mayoría de las muertes por CCM ocurren dentro de los primeros 3 años después del diagnóstico. Sin embargo, los pacientes sin enfermedad ganglionar pueden tener un pronóstico excelente. Las mujeres parecen tener una tasa de supervivencia mejor que los hombres.

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