Neoplasias malignas de glándula suprarrenal

Definición

Los tumores que surgen de la corteza suprarrenal incluyen adenomas y carcinomas. Estas son neoplasias raras pero pueden causar una variedad de síntomas hormonales, incluyendo hiperaldosteronismo, síndrome de Cushing y virilización. Una pequeña fracción de los tumores suprarrenales están asociados con un síndrome de tumor hereditario, incluyendo el síndrome de Li-Fraumeni y el complejo de Carney. Los feocromocitomas benignos y malignos surgen en la médula suprarrenal y se derivan de células cromafines de origen de la cresta neural. Los feocromocitomas pueden ocurrir en el contexto de varias condiciones hereditarias, incluyendo neoplasia endocrina múltiple tipos 2a y 2b, enfermedad de von Hippel Lindau y neurofibromatosis. Los paragangliomas extraadrenales surgen de células cromafines en los ganglios simpáticos y parasimpáticos. Ocurren en muchas partes del cuerpo y pueden representar un desafío significativo para cirujanos y oncólogos. Algunos funcionan como quimiorreceptores, otros son endocrinológicamente activos. Los paragangliomas familiares están asociados con mutaciones de los genes del complejo mitocondrial II.

Exclusiones

• Neoplasias mesenquimales malignas

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