Nevo melanocítico congénito gigante

Definición

Un nevo melanocítico congénito (CMN) con un diámetro máximo predicho o final en la edad adulta de 400 mm o más. Los CMN gigantes se localizan comúnmente en la superficie dorsal del cuerpo entre el vértex y los glúteos, pero pueden ocurrir en otros lugares; pueden estar asociados con múltiples nevos satélite más pequeños (congénitos o tardíos), hipertricosis, lipomas o nódulos proliferativos benignos. Existe un riesgo de melanoma pre-puberal dentro del CMN gigante o del sistema nervioso central (SNC). La melanocitosis leptomeníngea o la neuromelonosis focal, encontrada en el 10-15% de los casos, a menudo está asociada con otros tumores del SNC, hidrocefalia, epilepsia, quistes aracnoideos o malformación de Dandy-Walker.

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