3A20.5

Síndrome de Evans

Evans syndrome

Categoría

Definición

El síndrome de Evans se caracteriza por la asociación de anemia hemolítica autoinmune con otra anomalía hematológica (como la destrucción de neutrófilos polinucleares, neutropenia o, más frecuentemente, destrucción plaquetaria o trombocitopenia). La prevalencia se estima en 1 de cada 1.000.000. La trombocitopenia puede preceder, ocurrir simultáneamente o ser secundaria a la anemia hemolítica autoinmune. El síndrome de Evans es una enfermedad rara para la cual la estrategia de tratamiento está pobremente definida. El manejo generalmente implica la administración de inmunosupresores o esplenectomía.

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Síndrome de Evans