4A01.23
Linfohistiocitosis hemofagocítica primaria
Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis
CategoríaDefinición
Una enfermedad causada por determinantes que surgen después del nacimiento, durante el período prenatal o por factores genéticamente heredados que conducen a la proliferación incontrolada de linfocitos y macrófagos activados. Esta enfermedad se caracteriza por una proliferación aumentada de linfocitos y macrófagos morfológicamente benignos que secretan grandes cantidades de citoquinas inflamatorias. Esta enfermedad puede presentarse con fiebre, erupción, ictericia, esplenomegalia, linfadenopatía, histiocitosis, hemofagocitosis o citopenia.
Inclusiones
- Histiocitosis de macrófagos mononucleares
Términos de Índice
Linfohistiocitose hemofagocítica primáriaLinfohistiocitose hemofagocítica SOEHistiocitose de fagócitos mononuclearesSíndrome hemofagocíticaLinfohistiocitose hemofagocítica familiarhistiocitose hemofagocítica familiarFHL - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar]linfohistiocitose eritrofagocítica familiarFEL - [linfohistiocitose eritrofagocítica familiar]reticulose histiocítica familiarLHF - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar]Deficiência de perforinaFHL1FHL1 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 1LHF1 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 1Deficiência de STXBP2FHL5FHL5 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 5LHF5 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 5Deficiência de sintaxinaFHL4FHL4 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 4LHF4 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 4Deficiência de UNC13DFHL3FHL3 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 3