Miositis por cuerpos de inclusión inflamatoria

Definición

Miositis por cuerpos de inclusión (MCI) es la miopatía inflamatoria idiopática más común después de los 50 años. Típicamente se presenta con debilidad muscular crónica e insidiosa proximal en piernas y/o distal en brazos de manera asimétrica, lo que conduce a caídas recurrentes y pérdida de destreza. La creatina quinasa está elevada hasta 15 veces en MCI y la electromiografía con aguja muestra principalmente una miopatía crónica irritativa. La histopatología muscular demuestra exudados inflamatorios endomisiales que rodean e invaden fibras musculares no necróticas, frecuentemente acompañados de vacuolas marginadas y depósitos proteicos. A pesar de la patología muscular inflamatoria, es probable que la MCI tenga un componente degenerativo prominente, como lo demuestra su refractariedad a la terapia inmunosupresora.

Exclusiones

• Miastenia gravis o ciertos trastornos especificados de la unión neuromuscular

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