Esclerosis sistémica difusa

Definición

La esclerosis sistémica (ESS) se caracteriza por el engrosamiento de la piel (esclerodermia) e involucración distintiva de múltiples órganos internos. La ESS está asociada con características autoinmunes e inflamatorias prominentes y alteración de la función vascular. La esclerosis sistémica cutánea difusa está asociada con induración progresiva de la piel, que comienza en los dedos y asciende desde las extremidades distales a las proximales, la cara y el tronco. Estos pacientes están en riesgo de fibrosis pulmonar temprana e involucración renal aguda. La mayoría de los pacientes también manifiestan anormalidades características en el tracto gastrointestinal y el corazón.

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