Esclerosis sistémica limitada

Definición

Los pacientes con esclerosis sistémica de tipo cutáneo limitado (lcSSc) generalmente tienen fenómeno de Raynaud de larga evolución antes de que aparezcan otras manifestaciones de la ESS. La afectación cutánea en lcSSc es lentamente progresiva y permanece limitada a los dedos (esclerodactilia), extremidades distales y cara, pero el tronco no se ve afectado. La hipertensión arterial pulmonar, la enfermedad pulmonar intersticial (menos común en comparación con la esclerosis sistémica difusa), el hipotiroidismo y la cirrosis biliar primaria pueden desarrollarse en la etapa tardía de lcSSc. Una combinación de calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia en pacientes con esclerosis sistémica limitada se denomina síndrome CREST.

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