4A43.1

Enfermedad de Mikulicz

Mikulicz disease

Categoría

Definición

La enfermedad de Mikulicz es un trastorno descrito por primera vez por Johann von Mikulicz en 1892 y caracterizado por inflamación simétrica de las glándulas lagrimales, submandibulares y parótidas, con infiltración masiva de estas glándulas por células mononucleares. Los autoanticuerpos séricos, como anti-Ro/SS-A, suelen ser negativos y la concentración de IgG4 sérica puede estar aumentada. A diferencia de la enfermedad de Sjögren, la enfermedad de Mikulicz IgG4 se caracteriza por la formación de folículos linfoides, pero muestra niveles más bajos de infiltración linfocítica en los conductos salivales, de modo que su estructura permanece intacta.

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Doença de Mikulicz