Síndrome de Sjögren primario
Primary Sjögren syndrome
CategoríaDefinición
El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune inflamatoria sistémica progresiva que afecta principalmente las glándulas exocrinas en ausencia de otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Las manifestaciones extraglandulares, que pueden dividirse en dos categorías: compromiso de órganos periepiteliales (es decir, nefritis intersticial, compromiso hepático) y bronquitis obstructiva, es el resultado de la invasión linfocítica en los epitelios de órganos más allá de las glándulas exocrinas. Las manifestaciones extraepiteliales, como púrpura palpable, glomerulonefritis y neuropatía periférica, se producen por depósito de inmunocomplejos resultantes de la hiperrreactividad de células B. Las manifestaciones tardías están asociadas con mayor riesgo de desarrollar linfoma.