Poliarteritis nudosa

Definición

Poliarteritis nodosa (PAN) es una vasculitis necrosante sistémica que afecta vasos de tamaño mediano. La prevalencia se estima en 1 de cada 33.000 y parece estar disminuyendo constantemente en los últimos años. PAN puede ocurrir en todas las poblaciones y grupos de edad, incluyendo niños, aunque se observa más frecuentemente en individuos entre los 40 y 60 años. Las manifestaciones clínicas involucran numerosos órganos y conducen a una alteración general del estado de salud de los individuos afectados. Esto incluye pérdida rápida de peso, parálisis de nervios periféricos (principalmente como polineuritis en el 50% al 70% de los casos), enfermedad renal (en aproximadamente el 60% de los casos, que puede ser grave y requerir diálisis), y problemas digestivos (en aproximadamente el 50% de los casos, incluyendo hemorragias, perforación, apendicitis, pancreatitis, etc.). La artralgía está casi siempre presente y la mialgia ocurre en la mitad de los pacientes. Anomalías cardíacas (1/3 de los casos) y cerebrales (cefalalgias) también se reportan, así como, aunque más raramente, manifestaciones oculares y genitales (orquitis). Además, se observan formas atenuadas y restringidas de PAN, que involucran solo piel, músculo y/o articulaciones. PAN está mediada inmunológicamente. En pocos casos, la enfermedad aparece después de una infección viral (virus de hepatitis B en menos del 5% de los casos actualmente, en comparación con el 36% en 1985, antes de la vacunación generalizada contra la hepatitis B), pero en la mayoría de los casos no hay un evento desencadenante conocido. El diagnóstico puede ser difícil de establecer mediante examen clínico. Puede confirmarse mediante biopsia de nódulo muscular, neuromuscular o subcutáneo. También puede realizarse angiografía (excepto en casos de insuficiencia renal grave), que muestra la presencia de microaneurismas de las arterias digestivas y renales. El diagnóstico diferencial incluye otras vasculitis, como la enfermedad de Takayasu, enfermedad de Horton, síndrome de Churg y Strauss, granulomatosis de Wegener o poliangeítis microscópica (ver estos términos). El tratamiento se basa en corticoterapia y, en algunos casos, en la administración de ciclofosfamida (en ausencia de infección viral). Se recomienda tratamiento antiviral con plasmaféresis para pacientes con infección viral. El tratamiento es eficaz en más del 80% de los pacientes y se puede obtener remisión en 1 a 3 años. El pronóstico es bueno cuando el tratamiento es apropiado y actualmente la tasa de supervivencia a 5 años es superior al 80%.

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