Crioglobulinemia

Definición

Crioglobulinemia simple (monoclonal) o crioglobulinemia tipo I se refiere a la presencia en el suero de un isotipo o subclase de inmunoglobulina (Ig) que precipita de manera reversible por debajo de 37°C. La prevalencia es desconocida. Este trastorno serológico está casi invariablemente asociado con trastornos hematológicos bien conocidos, generalmente discrasias de células B (mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström o leucemia linfoide crónica; véanse estos términos). La crioglobulinemia tipo I es frecuentemente asintomática en sí misma, pero los pacientes pueden desarrollar acrocianosis, hemorragia retiniana, fenómeno de Raynaud y trombosis arterial. Estos síntomas pueden ser la expresión de síndrome de hiperviscosidad debido a altos niveles de crioglobulinas monoclonales. El crioprecipitado en la crioglobulinemia tipo I generalmente está compuesto de IgG o IgM, pero se han reportado casos infrecuentes con precipitación de crioglobulinas de IgA y muy raramente de proteínas de cadenas ligeras monoclonales. Las crioglobulinas tipo I carecen de actividad de factor reumatoide (FR) y no activan fácilmente el complemento. Los procesos patogenéticos en la crioglobulinemia simple generalmente parecen estar relacionados con los de las enfermedades linfoproliferativas subyacentes. Los mecanismos de crioprecipitación son poco comprendidos pero pueden estar parcialmente relacionados con la estructura de las cadenas pesadas y ligeras de inmunoglobulinas. El diagnóstico se basa en la detección de crioglobulinas mediante toma de sangre, coagulación y separación de suero (realizadas a 37°C), y aislamiento de crioglobulinas y determinación de criocrito (realizadas a 4°C). La composición de Ig se evalúa comúnmente por difusión simple en geles de agarosa o por inmunoelectroforesis (realizadas a 37°C para evitar precipitación y pérdida de crioglobulinas durante los procedimientos). El diagnóstico diferencial principal es la crioglobulinemia mixta (CM tipo II-III; véanse estos términos). La crioglobulinemia tipo I y CM tipo II-III son dos entidades clinicosserológicas distintas. A diferencia de la crioglobulinemia tipo I, el crioprecipitado en CM tipo II-III está compuesto de complejos inmunes que contienen IgGs policlonales e IgMs mono- (tipo II) o policlonales (tipo III). Los pacientes con crioglobulinemia simple carecen de las manifestaciones vasculíticas típicas y hallazgos serológicos (positividad de FR y complemento C4 bajo) que caracterizan a los pacientes con CM. El curso clínico, tratamiento y pronóstico de la crioglobulinemia tipo I dependen en gran medida del trastorno subyacente. Los pacientes con gammapatía monoclonal benigna de significado indeterminado generalmente son asintomáticos o presentan un trastorno leve. El tratamiento con plasmaféresis, con o sin esteroides y/o inmunosupresores, es beneficioso para pacientes con crioglobulinemia simple que presentan síndrome de hiperviscosidad clínicamente manifiesto. En pacientes con neoplasias malignas de células B, la quimioterapia puede conducir a la resolución de esta manifestación serológica.

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