5B5A.1

Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Wernicke-Korsakoff Syndrome

Categoría

Definición

Síndrome de deficiencia de tiamina caracterizado por lesiones hiperémicas simétricas del tronco encefálico, hipotálamo, tálamo y cuerpos mamilares con proliferación glial, dilatación capilar y hemorragia perivascular. El síndrome se manifiesta por un estado confusional, desorientación, oftalmoplejia, nistagmo, diplopía y ataxia (encefalopatía de Wernicke), con pérdida grave de memoria de eventos recientes y confabulación (invención de relatos de eventos para cubrir la pérdida de memoria) (psicosis de Korsakov) que ocurre tras la recuperación. Se ha encontrado unión defectuosa de difosfato de tiamina por transketolasa. Parece que el trastorno es de herencia autosómica recesiva, pero se expresa como enfermedad clínica solo en caso de deficiencia de tiamina.

Nota de Codificación

El uso crónico de alcohol puede estar asociado con deficiencia de tiamina, pero el alcohol también puede tener efectos en el cerebro a través de otros mecanismos. Esta categoría debe utilizarse para describir síntomas cognitivos debido al uso crónico de alcohol si hay evidencia de deficiencia de tiamina.

Exclusiones

  • Trastorno amnésico debido al uso de alcohol

Subcategorías (2)