Deficiencia de biotina

Definición

En lactantes con NPT libre de biotina, los síntomas de deficiencia de biotina comienzan a aparecer dentro de 3 a 6 meses después del inicio del régimen de NPT, lo cual es más temprano que en adultos, probablemente debido al mayor requerimiento de biotina relacionado con el crecimiento. La erupción asociada aparece primero alrededor de la boca, los ojos y la nariz. La erupción y la distribución inusual de la grasa facial observada en estos lactantes, juntas, se denominan facies de deficiencia de biotina. A medida que la erupción progresa, se ven afectadas las orejas y los orificios perineales. En lactantes con deficiencia de biotina, la hipotonía, la letargia y el retraso del desarrollo, junto con un comportamiento peculiarmente retraído, son característicos de un trastorno neurológico resultante de la falta de biotina.

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