5C50.E1

Aciduria orgánica cerebral

Cerebral organic aciduria

Categoría

Definición

Es un término utilizado para clasificar un grupo de trastornos metabólicos que interrumpen el metabolismo normal de aminoácidos, particularmente aminoácidos de cadena ramificada, causando una acumulación de ácidos generalmente no presentes.

Términos de Índice

Acidúria orgânica cerebralAcidúria glutárica tipo 1Acidemia glutárica tipo 1Deficiência de glutaril-CoA desidrogenaseAcidúria 2-hidroxiglutáricaAcidúria L-2-hidroxiglutáricaAcidúria D-2-hidroxiglutáricaAcidúria D-2-hidroxiglutárica (D-2-HGA) (descontinuado)Deficiência de D-2-hidroxiglutarato desidrogenaseDeficiência de isocitrato desidrogenase mitocondrialDeficiência de aminociclaseCondições neurológicas associadas à deficiência de aminociclase 1Doença de CanavanDegeneração esponjosa do sistema nervoso centralDeficiência de aspartoacilaseDoença de Canavan-van Bogaert-BertrandAcidúria malônicaDeficiência de malonil-CoA descarboxilaseEncefalopatia etilmalônicaEncefalopatia do ácido etilmalônico(descontiuado)Acidúria 4-hidroxibutírica