Amiloidosis

Definición

La amiloidosis es un extenso grupo de enfermedades definidas por la presencia de depósitos proteicos insolubles en los tejidos. Su diagnóstico se basa en hallazgos histológicos. Las amiloidosis se clasifican según los signos clínicos y el tipo bioquímico de proteína amiloide involucrada. La mayoría de las amiloidosis son multisistémicas, "generalizadas" o "difusas". Principalmente se ven afectados los riñones, corazón, tracto gastrointestinal, hígado, piel, nervios periféricos y ojos, pero cualquier órgano puede verse afectado. La progresión es generalmente grave, ya que los órganos afectados son destruidos. Existen algunas formas de amilosis localizada. Las formas más frecuentes son amiloidosis AL (inmunoglobulinas), AA (inflamatoria) y ATTR (acumulación de transtiretina). El tratamiento es sintomático cuando se produce insuficiencia renal irreversible (diálisis o trasplante). La quimioterapia de la amiloidosis AL busca reducir los niveles de inmunoglobulina monoclonal. Los pacientes con amiloidosis AA deben ser tratados primordialmente por la inflamación subyacente. Finalmente, para la amiloidosis por depósitos de transtiretina, que se produce en el hígado, se ha sugerido el trasplante hepático para detener la producción de la proteína causante. El uso de nuevas terapias antiinflamatorias (anti-TNF, anti-IL1) requiere algunos estudios adicionales. El diagnóstico prenatal está disponible para formas graves, especialmente neuropatías amiloides portuguesas.

Exclusiones

• Demencia por enfermedad de Alzheimer

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