Demencia por enfermedad de cuerpos de Lewy
Dementia due to Lewy body disease
CategoríaDefinición
Demencia que precede o ocurre dentro de un año después del inicio de signos motores parkinsonianos en el contexto de la enfermedad de cuerpos de Lewy. Caracterizada por la presencia de cuerpos de Lewy, que son inclusiones intraneuronales que contienen α-sinucleína y ubiquitina en el tronco cerebral, área límbica, cerebro anterior y neocorteza. El inicio es insidioso con deficiencias en la atención y la función ejecutiva a menudo presentes. Estos déficits cognitivos suelen ir acompañados de alucinaciones visuales y síntomas del trastorno del comportamiento del sueño REM. Las alucinaciones en otros modos sensoriales, síntomas depresivos y delirios también pueden estar presentes. La presentación de síntomas suele variar significativamente a lo largo de los días, lo que requiere una evaluación longitudinal y diferenciación del delirio. El inicio espontáneo de parkinsonismo dentro de aproximadamente 1 año del inicio de los síntomas cognitivos es común.
Nota de Codificación
Criterios Diagnósticos
FUENTE (6D82 — Demencia debida a enfermedad por cuerpos de Lewy):
- Se cumplen todos los requisitos diagnósticos para Demencia.
- Se presume que la demencia es atribuible a la enfermedad por cuerpos de Lewy subyacente según se demuestra por datos de pruebas neuropsicológicas, datos de neuroimagen, pruebas genéticas, pruebas médicas, historia familiar y/o historia clínica.
- La historia clínica involucra la presencia de dos o más de los siguientes síntomas:
- Alucinaciones visuales recurrentes (típicamente bien formadas)
- Confusión episódica
- Trastorno del comportamiento del sueño REM
- Una o más características del parkinsonismo (p. ej., temblor de reposo)
- Los síntomas neurocognitivos son progresivos y a menudo involucran un deterioro relativamente mayor en las habilidades visuoespaciales, atención y funcionamiento ejecutivo (en oposición al deterioro primario de la memoria, como se observa en la enfermedad de Alzheimer).
- Las características clínicas adicionales pueden incluir caídas repetidas, síncope, alucinaciones en otras modalidades sensoriales, delirios y disfunción autonómica (p. ej., estreñimiento, incontinencia urinaria, etc.).
Nota: También debe asignarse un diagnóstico de 8A22 Enfermedad por cuerpos de Lewy.