Demencia frontotemporal
Frontotemporal dementia
CategoríaDefinición
La demencia frontotemporal (DFT) es un grupo de trastornos neurodegenerativos primarios que afectan principalmente los lóbulos frontal y temporal. El inicio es típicamente insidioso con un curso gradual y progresivo. Se describen varias variantes sindrómicas (algunas con base genética identificada o familiar) que incluyen presentaciones con cambios predominantes de personalidad y comportamiento (como disfunción ejecutiva, apatía, deterioro de la cognición social, comportamientos repetitivos y cambios dietéticos), déficits predominantemente del lenguaje (que incluyen formas semánticas, agramáticas/no fluidas y logorénicas), déficits predominantemente relacionados con el movimiento (parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, atrofia multisistémica o esclerosis lateral amiotrófica), o una combinación de estos déficits. La función de memoria a menudo permanece relativamente intacta, particularmente durante las etapas iniciales del trastorno.
Nota de Codificación
Criterios Diagnósticos
- Se cumplen todos los requisitos diagnósticos para Demencia.
- Se presume que la demencia es atribuible a enfermedad frontotemporal subyacente o atrofia, como se demuestra por datos de pruebas neuropsicológicas, datos de neuroimagen, pruebas genéticas, pruebas médicas, historia familiar y/o historia clínica.
- Las variantes de Demencia Frontotemporal incluyen afasia progresiva primaria (subtipos logopénico, semántico y agramático), demencia frontotemporal conductual, y demencia frontotemporal motora (degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, y esclerosis lateral amiotrófica).
- La Demencia Frontotemporal es progresiva, con variantes identificadas basadas en los síntomas iniciales.
- Demencia Frontotemporal, variante conductual se caracteriza por cambios de personalidad, a menudo incluyendo apatía y comportamiento social progresivamente inapropiado. El funcionamiento neurocognitivo puede estar preservado en las etapas tempranas, aunque más tarde puede involucrar déficits en el funcionamiento ejecutivo (p. ej., planificación, resolución de problemas), con habilidades de memoria comparativamente intactas.
- Otra variante, afasia progresiva primaria, se caracteriza por deterioro progresivo en las habilidades del lenguaje, inicialmente en ausencia de deterioro en otras habilidades cognitivas. Los subtipos de afasia progresiva primaria a menudo se determinan basándose en pruebas neuropsicológicas/cognitivas, presentación clínica, y a veces neuroimagen, y se caracterizan por déficits primarios en encontrar palabras (subtipo logopénico), significado de palabras (subtipo semántico), o producción de palabras (subtipo agramático).
- Demencia Frontotemporal, variante motora involucra deterioro progresivo en el funcionamiento motor, a veces en el contexto de deterioro neurocognitivo progresivo (típicamente caracterizado por deterioro en atención, funcionamiento ejecutivo, y habilidades visuoespaciales, con habilidades de memoria comparativamente intactas). La Demencia Frontotemporal, variante motora puede incluir parálisis supranuclear progresiva (p. ej., mal equilibrio, caídas frecuentes, y parálisis de la mirada horizontal, etc.), degeneración corticobasal (p. ej., apraxia de extremidades, tropiezos, rigidez, y distonía, etc.), y esclerosis lateral amiotrófica (p. ej., debilidad muscular, atrofia muscular, fasciculaciones, y espasticidad, etc.).
Nota: También debe asignarse un diagnóstico de 8A23 Degeneración Lobar Frontotemporal.