6D85.1
Demencia debida a enfermedad de Huntington
Dementia due to Huntington disease
CategoríaDefinición
La demencia por enfermedad de Huntington ocurre como parte de una degeneración generalizada del cerebro debido a una expansión de repetición de trinucleótidos en el gen HTT, que se transmite por herencia autosómica dominante. El inicio de los síntomas es insidioso, típicamente en la tercera y cuarta década de la vida, con una progresión gradual y lenta. Los síntomas iniciales generalmente incluyen alteraciones de las funciones ejecutivas con preservación relativa de la memoria, previo al inicio de los déficits motores (bradicinesia y corea) característicos de la enfermedad de Huntington.
Nota de Codificación
Esta categoría nunca debe usarse en tabulación primaria. Los códigos se proporcionan para su uso como códigos suplementarios o adicionales cuando se desea identificar la presencia de demencia en enfermedades clasificadas en otros lugares.
Criterios Diagnósticos
- Se cumplen todos los requisitos diagnósticos para Demencia.
- Se presume que la demencia es atribuible a la Enfermedad de Huntington subyacente, como se demuestra por datos de pruebas neuropsicológicas, datos de neuroimagen, pruebas genéticas, pruebas médicas, historia familiar y/o historia clínica.
- La Demencia Debida a Enfermedad de Huntington ocurre como parte de una degeneración generalizada del cerebro debido a una expansión de repeticiones de trinucleótidos en el gen HTT, que se transmite por dominancia autosómica.
- El inicio de los síntomas es insidioso típicamente en la tercera y cuarta década de la vida con progresión gradual y lenta.
- Los síntomas iniciales típicamente incluyen deterioros en las funciones ejecutivas con conservación relativa de la memoria, previo al inicio de los déficits motores (bradicinesia y corea) característicos de la Enfermedad de Huntington.
Nota: También debe asignarse un diagnóstico de 8A01.10 Enfermedad de Huntington.
Inclusiones
- Demencia en la corea de Huntington
Términos de Índice
Demência devida à doença da HuntingtonDemência na coreia de Huntington