Síndrome de Tourette

Características Esenciales (Requeridas):

• La presencia de tics motores y tics fónicos que pueden o no manifestarse de forma concurrente o continua durante el curso sintomático.
• Los tics motores y fónicos se definen como movimientos o vocalizaciones súbitos, rápidos, no rítmicos y recurrentes, respectivamente.
• Los tics motores y fónicos han estado presentes durante al menos 1 año con inicio durante el período del desarrollo.
• Los síntomas no son una manifestación de otra condición médica (p. ej., Enfermedad de Huntington) y no se deben a los efectos de una sustancia o medicamento sobre el sistema nervioso central (p. ej., anfetamina), incluyendo efectos de abstinencia (p. ej., de benzodiacepinas).

Características Clínicas Adicionales

• El Síndrome de Tourette frecuentemente coocurre con el Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad, y la impulsividad, desinhibición, ansiedad y comportamiento inmaduro pueden ser características asociadas de ambos diagnósticos.
• Los tics motores y fónicos en el Síndrome de Tourette pueden suprimirse voluntariamente por períodos cortos de tiempo, pueden exacerbarse por el estrés, y pueden disminuir durante el sueño o durante períodos de actividad placentera enfocada.
• Los tics son a menudo altamente sugeribles, por ejemplo de tal manera que cuando se le pregunta a un individuo con Síndrome de Tourette sobre síntomas específicos, tics antiguos que han estado ausentes por algún tiempo pueden reaparecer transitoriamente.

Límite con la Normalidad (Umbral):

• Los tics motores o fónicos transitorios (p. ej., parpadeo de ojos, carraspeo) son comunes durante la infancia y se diferencian del Síndrome de Tourette por su naturaleza transitoria.

Características del Curso:

• El inicio del Síndrome de Tourette comúnmente ocurre durante la infancia (entre las edades de 4 y 6 años), con severidad máxima de síntomas ocurriendo entre las edades de 8 y 12 años. A lo largo de la adolescencia, hay una probabilidad decreciente de inicio. El inicio durante la adultez es raro y más frecuentemente asociado con estresores psicosociales severos, uso de drogas específicas (p. ej., cocaína), o una lesión al sistema nervioso central (p. ej., encefalitis postviral).
• El inicio del Síndrome de Tourette típicamente se caracteriza por episodios transitorios de tics motores simples como parpadeo de ojos o movimientos bruscos de cabeza. Los tics fónicos usualmente comienzan 1-2 años después del inicio de los síntomas motores e inicialmente tienden a ser de carácter simple (p. ej., carraspeo, gruñidos, o chillidos) pero entonces pueden desarrollarse gradualmente en síntomas vocales más complejos que incluyen repetición del propio discurso o del de otra persona o expresiones obscenas (i.e., coprolalia). Algunas veces esto último se asocia con ecopraxia gestual, que también puede ser de naturaleza obscena (i.e., copropraxia).
• Los tics vocales y/o motores pueden aumentar y disminuir en severidad, con algunos individuos experimentando remisión de síntomas por semanas o meses a la vez. Eventualmente los síntomas se vuelven más persistentes y pueden acompañarse de efectos perjudiciales a las áreas de funcionamiento personal, familiar, social, educacional, ocupacional u otras importantes.
• La mayoría de individuos con Síndrome de Tourette experimentarán síntomas significativamente disminuidos hacia la adultez temprana, con más de un tercio experimentando una remisión completa de síntomas.
• La evidencia sugiere un buen curso clínico a largo plazo para individuos con un diagnóstico solitario de Síndrome de Tourette. Aquellos con condiciones coocurrentes (p. ej., Trastorno Obsesivo-Compulsivo, Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad, Trastornos Relacionados con Ansiedad o Miedo, Trastornos Depresivos) tienden a exhibir un pronóstico más pobre.

Presentaciones del Desarrollo:

• La tasa de prevalencia del Síndrome de Tourette entre niños en edad escolar se ha estimado en aproximadamente 0.5%.
• Los tics motores y fónicos en el Síndrome de Tourette tienden a ser más severos entre las edades de 8 y 12 años, disminuyendo gradualmente a lo largo de la adolescencia. Hacia la infancia tardía (aproximadamente a los 10 años), la mayoría de los niños se vuelven conscientes de impulsos premonitorios (sensaciones corporales) y aumento del malestar precediendo—y alivio de tensión siguiendo—a los tics motores y vocales.
• El síntoma vocal de coprolalia (maldiciones inapropiadas, experimentadas involuntariamente) es poco común, afectando solo del 10 al 15% de individuos con Síndrome de Tourette, y tiende a emerger en la adolescencia media.
• Muchos adultos con Síndrome de Tourette de inicio en la infancia reportan síntomas atenuados, aunque un pequeño número de adultos continuarán experimentando síntomas severos de tics.
• El patrón de trastornos coocurrentes parece variar con la etapa del desarrollo. Los niños con Síndrome de Tourette son más propensos a experimentar Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad, Trastorno Obsesivo-Compulsivo, Trastorno del Espectro Autista, y Trastorno de Ansiedad por Separación comparado con adolescentes y adultos. Los adolescentes y adultos son más propensos que los niños a desarrollar un Trastorno Depresivo, un Trastorno debido al Uso de Sustancias, o un Trastorno Bipolar.

Características Relacionadas con la Cultura:

• Los síntomas del Síndrome de Tourette son consistentes a través de grupos culturales.
• Si las vocalizaciones o movimientos tienen una función o significado específico en el contexto de la cultura de un individuo y se usan de maneras que son consistentes con esa función o significado cultural, no deben considerarse evidencia del Síndrome de Tourette.

Características Relacionadas con el Sexo y/o Género:

• El Síndrome de Tourette es más común entre hombres que mujeres (proporción de género que varía de 2:1 a 4:1).
• El curso y presentación de síntomas no varían por género.
• Las mujeres con trastornos de tics persistentes pueden ser más propensas a experimentar Trastornos Relacionados con Ansiedad o Miedo y Trastornos Depresivos coocurrentes.

Límites con Otros Trastornos y Condiciones (Diagnóstico Diferencial) para el Síndrome de Tourette:

• Límite con Trastorno del Espectro Autista y Trastorno de Movimientos Estereotipados: Los movimientos motores repetitivos y estereotipados como movimientos de todo el cuerpo (p. ej., balancearse) y movimientos inusuales de manos o dedos pueden ser una característica del Trastorno del Espectro Autista y del Trastorno de Movimientos Estereotipados. Estos comportamientos pueden aparecer similares a los tics pero se diferencian porque tienden a ser más estereotipados, duran más que la duración de un tic típico, tienden a emerger a una edad más temprana, no se caracterizan por impulsos sensoriales premonitorios, son frecuentemente experimentados por el individuo como tranquilizantes o gratificantes, y generalmente pueden interrumpirse con distracción.
• Límite con Trastorno Obsesivo-Compulsivo: Los movimientos o vocalizaciones repetitivos y recurrentes también pueden ser sintomáticos del Trastorno Obsesivo-Compulsivo. Los tics pueden diferenciarse del Trastorno Obsesivo-Compulsivo porque aparecen de naturaleza no intencional y claramente utilizan un grupo muscular discreto. Sin embargo, puede ser difícil distinguir entre tics complejos y compulsiones asociadas con el Trastorno Obsesivo-Compulsivo. Aunque los tics (tanto complejos como simples) son precedidos por impulsos sensoriales premonitorios, que pueden disminuir con el tiempo, los tics no están dirigidos a neutralizar cogniciones antecedentes (p. ej., obsesiones) o reducir la activación fisiológica (p. ej., ansiedad). Muchos individuos exhiben síntomas tanto de Trastorno Obsesivo-Compulsivo como de Síndrome de Tourette, y ambos diagnósticos pueden asignarse si se cumplen los requisitos diagnósticos para cada uno.
• Límite con comportamientos autolesivos y de automutilación: Con suficiente fuerza y repetición, los tics motores pueden llevar a autolesión. Sin embargo, a diferencia del comportamiento autolesivo y de automutilación, el Síndrome de Tourette no se asocia con una intención de causar autolesión.