Encefalomielitis aguda diseminada

Definición

Hasta tres cuartos de los casos pueden considerarse como encefalomielitis postinfecciosa o postinmunización. La encefalomielitis aguda desmielinizante ha sido históricamente reconocida como distinta de la EM basada en su curso monofásico y encefalopatía o coma en combinación con síntomas multifocales - signos cerebelosos, características motoras o sensitivas cerebrales, neuritis óptica o mielitis. Típicamente la latencia entre un evento febril y el inicio de síntomas neurológicos es de 7-14 días. Criterios para el diagnóstico de encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) 1. Encefalopatía subaguda (nivel alterado de conciencia, comportamiento o función cognitiva). 2. Evolución de 1 semana a 3 meses; nuevos síntomas incluyendo síndromes desmielinizantes focales/multifocales, como neuritis óptica o mielitis dentro de los primeros 3 meses desde el inicio están permitidos, siempre que no estén separados por un período de remisión completa de los síntomas iniciales (en cuyo caso el diagnóstico es EM). 3. Acompañado de mejoría o recuperación aunque pueden estar presentes déficits neurológicos residuales. 4. La RMN muestra predominantemente lesiones de sustancia blanca sintomáticas que: Son agudas (lesiones remotas acompañadas por encefalomalacia ponen en duda el diagnóstico si no hay una explicación previa distinta a la enfermedad desmielinizante remota). Son múltiples pero raramente una lesión única grande. Son supra o infratentoriales o ambas Generalmente incluyen al menos una lesión grande (diámetro de 1-2 cm) Realce variable con gadolinio (el realce con gadolinio no es requerido) Pueden estar acompañadas de lesiones de ganglios basales, pero su presencia no es requerida.

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