Enfermedad de Alexander

Definición

La enfermedad de Alexander es un trastorno neurodegenerativo que comprende diferentes formas clínicas: la forma infantil (desde el nacimiento hasta los 2 años), la más común, se caracteriza por su inicio temprano y evolución grave con megalencefalia progresiva (a veces hidrocefalia), desarrollo psicomotor retardado o deterioro mental, signos piramidales, ataxia y convulsiones. Las formas juveniles comienzan en niños en edad escolar y se asocian con paraparesia espástica y signos bulbares progresivos. Las formas adultas son heterogéneas y difíciles de diagnosticar.

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