Desmielinización debido a lupus eritematoso sistémico

Definición

Síndrome desmielinizante y mielopatía se encontraban entre los principales síndromes del SNC descritos en LES. Todos los informes indican que los síntomas neuropsiquiátricos ocurren temprano en el curso de la enfermedad y en un número significativo de casos (39-50%) como síntoma inicial de LES; sin embargo, los datos sobre la prevalencia de LESNP varían ampliamente. Los síntomas de desmielinización pueden presentarse en un paciente con LES conocido. Estos síntomas han sido descritos como relacionados con la actividad del LES (p. ej., mielitis y neuritis óptica (NO)), superpuestos con otras enfermedades desmielinizantes del SNC (p. ej., neuromielitis óptica (NMO) y EM también probable) o asociados con inmunosupresión farmacológica (p. ej., leucoencefalopatía multifocal progresiva), aunque otras causas como infecciones deben ser descartadas primero. No obstante, los síntomas de desmielinización pueden ser la primera manifestación de LES, presentándose como síndrome clínicamente aislado, antes de que aparezcan otras características típicas de la enfermedad. El término 'síndrome clínicamente aislado' describe un primer episodio clínico de inicio agudo o subagudo, con síntomas y signos sugestivos de un trastorno desmielinizante inflamatorio del SNC. Según la definición, el episodio debe durar al menos 24 h. Para el diagnóstico de EM, la enfermedad desmielinizante más común, es importante descartar enfermedades que pudieran explicar mejor la presencia de un síndrome clínicamente aislado, sugiriendo una serie de hallazgos paraclínicos (banderas rojas) que podrían indicar un diagnóstico alternativo más probable que EM. En un paciente que presenta SNC más una de las banderas rojas mayores/intermedias consideradas (compromiso renal, livedo reticularis, erupción, artritis, artralgias, mialgias, cefalea, meningismo o síndrome neuropsiquiátrico), el diagnóstico de LES debe considerarse como primera opción aunque no estén presentes otros criterios. LES debe considerarse también si hay síntomas de afectación del sistema nervioso periférico porque EM solo afecta al SNC.

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