Desmielinización por vasculitis sistémica

Definición

A nivel global, la afectación del sistema nervioso central es poco frecuente en vasculitis de vasos pequeños a medianos, incluyendo granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica, síndrome de Churg-Strauss, poliarteritis nodosa, vasculitis crioglobulinémica y enfermedad de Behçet. La afectación del SNC ocurre en menos del 15% de los pacientes. Pueden producirse episodios isquémicos transitorios o accidentes cerebrovasculares con un patrón multifocal en pacientes con vasculitis sistémica. El compromiso neurológico en poliarteritis nodosa, síndrome de Churg-Strauss y granulomatosis de Wegener involucra el sistema nervioso periférico con una mononeuritis múltiple o polineuropatía simétrica de progresión rápida. Se observan parálisis oculomotoras o deterioro visual con el compromiso orbitario que puede ocurrir en la granulomatosis de Wegener. Los pacientes con poliarteritis activa estarán sistémicamente enfermos y tendrán una velocidad de sedimentación eritrocítica elevada y la presencia de anticuerpos anticitoplásmicos de neutrófilos. Esta imagen clínica, además del compromiso de nervios periféricos y manifestaciones sistémicas no neurológicas, significa que la esclerosis múltiple raramente surgirá en el diagnóstico diferencial de la vasculitis sistémica.

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