8B61.0
Atrofia muscular espinal infantil, Tipo I
Infantile spinal muscular atrophy, Type I
CategoríaDefinición
En AME tipo 1, el inicio de la debilidad puede ser prenatal (disminución de movimientos fetales hacia el final del embarazo) o dentro de los primeros seis meses de vida. Los lactantes demuestran una posición característica de rana con los muslos externamente rotados y abducidos y las rodillas flexionadas (bebé hipotónico). La debilidad bulbar causa dificultad para alimentarse. Los niños nunca pueden sentarse sin apoyo, y la supervivencia promedio es de 9 meses; la supervivencia más allá de los 2 años es rara.
Términos de Índice
Atrofia muscular espinal infantil, tipo IAME - [atrofia muscular espinal] infantil tipo IAtrofia muscular de Werdnig-HoffmannDoença de Werdnig-HoffmannAtrofia muscular espinhal infantil, tipo 1Atrofia muscular espinal, tipo 1