Síndrome de Lambert-Eaton
Lambert-Eaton syndrome
CategoríaDefinición
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton, 20 veces más raro que la miastenia gravis positiva para receptor de acetilcolina, con una prevalencia de 3,42 por millón, es una enfermedad mediada por el sistema inmunológico de la unión neuromuscular. Clínicamente, la enfermedad se caracteriza por debilidad proximal de las piernas. En la mayoría de los pacientes, la debilidad se extiende a otros músculos, incluyendo los oculobulbares. Los síntomas autonómicos (boca seca, disfunción eréctil, estreñimiento) son frecuentes. Los reflejos tendinosos están reducidos. La estimulación nerviosa repetitiva muestra potenciales de acción muscular compuestos bajos, decremento > 10% a baja frecuencia e incremento > 100% después de la contracción voluntaria máxima a alta frecuencia.
Criterios Diagnósticos
Signos y síntomas: Debilidad progresiva que habitualmente no involucra los músculos respiratorios y los músculos de la expresión facial, y si estos músculos están involucrados, la afectación no es tan severa como en la miastenia gravis. En contraste con la miastenia gravis, los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton tienden a ser peores en la mañana y mejoran con el ejercicio y la estimulación nerviosa. Las partes proximales de las piernas y brazos están predominantemente afectadas. Muchos pacientes tienen síntomas autonómicos. Paraneoplásico en aproximadamente 2/3 de los pacientes.