Prionopatía variable sensible a proteasa

Definición

Prionopatía sensible variablemente a proteasas (VPSPr) es una enfermedad priónica humana relativamente nueva, caracterizada por la acumulación de proteínas priónicas anormales que son variablemente sensibles a proteasas. Notablemente, la proteína priónica anormal suele ser resistente a proteasas. Las características clínicas de VPSPr son similares a las del sCJD cortical.

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