Trastornos neuromusculares paraneoplásicos o autoinmunes de transmisión

Definición

Los trastornos NMT se definen por una alteración variable de la función de la transmisión neuromuscular, que resulta en debilidad muscular y fatiga fluctuantes. Estos generalmente se clasifican en trastornos presinápticos y postsinápticos. Los trastornos presinápticos, principalmente el Síndrome Miasténico de Lambert Eaton (LEMS), está asociado con anticuerpos que se dirigen a los canales de calcio dependientes de voltaje (tipos PQ y N). LEMS está asociado con malignidad (carcinoma de células pequeñas pulmonar o extrapulmonar) en aproximadamente el 50% de los casos. En el contexto de LEMS, la detección de anticuerpos SOX 1 (anti nuclear glial) es altamente predictiva de cáncer. Postsinásticamente, la miastenia gravis está asociada principalmente (> 90%) con anticuerpos que se dirigen al receptor de acetilcolina muscular (AChR) o raramente con otras proteínas (incluyendo la cinasa específica muscular -MuSK). La miastenia generalmente no se considera una enfermedad paraneoplásica, con la excepción de timoma en aproximadamente el 10% de los casos.

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