Síndrome de Brugada

Definición

Síndrome de Brugada (BrS) se manifiesta con elevación del segmento ST en derivaciones precordiales derechas (V1 a V3), bloqueo de rama derecha incompleto o completo, y susceptibilidad a taquiarritmia ventricular y muerte súbita. BrS es un trastorno eléctrico sin anomalías miocárdicas evidentes. Como el patrón de ECG aberrante es a menudo intermitente y muestra una regionalidad distintiva, es difícil estimar la prevalencia de la enfermedad. Las cohortes más grandes en países del Lejano Oriente muestran una prevalencia de 1/700-1/800. La prevalencia en Europa y Estados Unidos es más baja: 1/3.300 a 1/10.000. El análisis de la literatura mundial sugiere una prevalencia del patrón de ECG tipo 1 (diagnóstico) de 1/1.000. Los síntomas se manifiestan preferentemente en la tercera-cuarta década de vida y más frecuentemente en hombres que en mujeres (8:1). El síncope, que ocurre típicamente en reposo o durante el sueño, es una presentación común de BrS. En algunos casos, la taquicardia no termina espontáneamente y conduce a muerte súbita. Los desencadenantes para el inicio de arritmias son: fiebre, comidas abundantes, algunos medicamentos (incluidos antiarrítmicos y antidepresivos). En algunos casos, las manifestaciones de ECG no son obvias o no diagnósticas. En tales casos, la administración de fármacos antiarrítmicos de clase IC (ajmalina y flecainida) es necesaria para confirmar/descartar el diagnóstico. Con mayor frecuencia, BrS ocurre en un corazón normal. Sin embargo, se han descrito sutiles anomalías estructurales del ventrículo derecho en resonancia magnética nuclear en un subgrupo de pacientes. Se han reportado casos esporádicos y familiares, y el análisis de pedigrí sugiere un patrón de herencia autosómico dominante. Siete genes están involucrados: SCN5A, GPD1-L, CACNA1C, CACNB2, SCN1B, KCNE3 y SCN3B. El diagnóstico se basa en examen clínico y electrocardiograma (así como pruebas con fármacos IC). La prueba genética está disponible. Los trastornos que podrían presentar el patrón típico de ECG de Brugada incluyen pericarditis aguda, distrofia muscular de Duchenne, cardiomiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (ver estos términos), hipertrofia ventricular izquierda, repolarización precoz, isquemia o infarto agudo de miocardio, embolia pulmonar, angina de Prinzmetal, aneurisma aórtico disecante, deficiencia de tiamina, hiperpotasemia, hipercalcemia e hipotermia. El diagnóstico prenatal se ha realizado raramente en BrS y no hay informes controlados disponibles. El desfibrilador cardioversor implantable (DCI) es la única opción terapéutica de eficacia probada para la profilaxis primaria y secundaria de paro cardíaco. Por lo tanto, la correcta estratificación del riesgo es un objetivo principal para el manejo. La quinidina puede considerarse una terapia adyuvante para pacientes de mayor riesgo y puede reducir el número de choques de DCI en pacientes con riesgo de recurrencia. La mayoría de los pacientes con BrS permanecen asintomáticos, 20-30% experimentan síncope y 8-12% experimentan al menos un paro cardíaco (potencialmente que conduce a muerte súbita). Los factores de riesgo para paro cardíaco y muerte súbita son un patrón de ECG diagnóstico espontáneo y antecedentes de síncope.

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