Síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema

Definición

Síndrome de fibrosis pulmonar combinada y enfisema (CPFE) es un síndrome de enfisema combinado de los lóbulos superiores y fibrosis de los lóbulos inferiores definido en tomografía computarizada de tórax, y caracterizado por espirometría subnormal, grave deterioro del intercambio gaseoso, alta prevalencia de hipertensión pulmonar y supervivencia deficiente. Perfil funcional característico de CPFE es una capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón gravemente deteriorada, e hipoxemia al ejercicio, con volúmenes pulmonares preservados. A pesar de la espirometría subnormal, que puede ser responsable de su subdiagnóstico, CPFE es una entidad grave. La presencia de hipertensión arterial pulmonar al diagnóstico es un determinante crítico del pronóstico.

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