CB04.2
Trastornos del metabolismo del surfactante
Disorders of surfactant metabolism
CategoríaDefinición
Enfermedad pulmonar intersticial primaria específica de la infancia debida a anomalías de proteínas surfactantes pulmonares es un grupo de enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) inducidas por mutaciones genéticas que alteran la función del surfactante y el intercambio de gases en el pulmón. Los trastornos causados por estas mutaciones afectan a lactantes a término y niños mayores y presentan un solapamiento considerable en su presentación clínica e histológica.
Términos de Índice
Transtornos do metabolismo do surfactanteDoença pulmonar crônica por distúrbio do surfactantePneumopatia intersticial por disfunção do surfactanteDeficiência de surfactante de início tardioSíndrome do desconforto respiratório neonatal com transtorno do surfactanteDeficiência da proteína B do surfactante (SP-B)Mutação do gene ABCA3 do surfactante