Linfangioleiomiomatosis asociada con complejo de esclerosis tuberosa

Definición

Esta es una enfermedad pulmonar rara que resulta en una proliferación de crecimiento desordenado de músculo liso (leiomioma) a lo largo de los pulmones, en los bronquiolos, los septos alveolares, los espacios perivasculares y los linfáticos, lo que provoca la obstrucción de las pequeñas vías respiratorias (lo que conduce a la formación de quistes pulmonares y neumotórax) y los linfáticos (lo que conduce a derrame pleural quiloso). Este diagnóstico está asociado con una enfermedad genética rara multisistémica que causa el crecimiento de tumores no malignos en el cerebro y en otros órganos vitales como los riñones, el corazón, los ojos, los pulmones y la piel.

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