Linfangioleiomiomatosis esporádica

Definición

CB07.1 Linfangioleiomiomatosis Es una enfermedad pulmonar rara que resulta en una proliferación de crecimiento desordenado de músculo liso (leiomioma) a través de los pulmones, en los bronquiolos, septos alveolares, espacios perivasculares y linfáticos, lo que produce la obstrucción de las pequeñas vías respiratorias (que conduce a la formación de quistes pulmonares y neumotórax) y linfáticos (que conduce a derrame pleural quiloso). La LAM ocurre en una forma esporádica, que afecta solo a mujeres, generalmente en edad reproductiva; la LAM también ocurre en pacientes que tienen esclerosis tuberosa.

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