Estomatitis ulcerativa crónica

Definición

Estomatitis ulcerosa crónica (CUS) es una enfermedad rara que se presenta con erosiones crónicas de la mucosa oral y ulceración que se asemeja al liquen plano erosivo pero refractario a terapias estándar. Típicamente ocurre en mujeres mayores. El diagnóstico requiere la demostración de depósitos granulares moteados de IgG perinuclear en las capas basales y parabasales del epitelio oral (patrón de anticuerpos antinucleares específicos del epitelio estratificado o patrón SES-ANA). Existe cada vez más evidencia de que el CUS es una enfermedad autoinmune provocada por anticuerpos IgG circulantes dirigidos contra delta-Np63, una isoforma de la familia de factores de transcripción nuclear p53 que está presente alrededor de los núcleos de los queratinocitos basales epiteliales orales normales. El CUS normalmente responde al tratamiento con hidroxicloroquina.

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