Cirrosis de la infancia india norteamericana hereditaria

Definición

La cirrosis hepática infantil hereditaria de los indígenas norteamericanos es una colestasis intrahepática autosómica recesiva severa que solo se ha descrito en niños aborígenes del noroeste de Quebec. Manifestándose primero como ictericia neonatal transitoria, la enfermedad evoluciona a fibrosis portal y cirrosis durante un período que va desde la infancia hasta la adolescencia.

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