Colangitis biliar primaria

Definición

Cirrosis biliar primaria (PBC) es una enfermedad hepática colestásica crónica y progresiva de etiología autoinmune caracterizada por lesión de los conductos biliares intrahepáticos que puede conducir eventualmente a insuficiencia hepática. Los individuos afectados generalmente están en su quinta a séptima década de vida al momento del diagnóstico, y el 90% son mujeres. La incidencia anual se estima entre 1/1.430.000 y 1/20.400 habitantes y la prevalencia entre 1/150.000 y 1/1.063 habitantes (dependiendo de la edad y el sexo). La mayoría de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico, sin embargo, algunos pacientes presentan síntomas de fatiga y/o prurito. Los pacientes pueden incluso presentar ascitis, encefalopatía hepática y/o hemorragia variceal esofágica. PBC está asociada con otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, esclerodermia, fenómeno de Raynaud y síndrome CREST (ver estos términos) y se considera una enfermedad autoinmune específica de órgano. Se ha sugerido la susceptibilidad genética como factor predisponente para PBC. Los factores ambientales pueden tener un posible papel causal (infección, químicos, tabaquismo). El diagnóstico se basa en la combinación de características clínicas, un patrón bioquímico hepático anormal en un cuadro colestásico que persiste por más de seis meses, y la presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) detectables en suero. Todos los pacientes AMA negativos con enfermedad hepática colestásica deben ser evaluados cuidadosamente mediante colangiografía y biopsia hepática. El ácido ursodesoxicólico (UDCA) es el único medicamento conocido actualmente que puede ralentizar la progresión de la enfermedad. Los pacientes tienen un buen pronóstico, particularmente aquellos que inician tratamiento con UDCA durante las primeras etapas de la enfermedad y que responden en términos de mejora de la bioquímica hepática. El trasplante hepático es generalmente una opción para pacientes con insuficiencia hepática y su resultado es supervivencia del 70% a los 7 años. Recientemente, se han descubierto modelos animales que pueden proporcionar una nueva perspectiva sobre la patogénesis de esta enfermedad y facilitar la apreciación de tratamientos novedosos en PBC.

Exclusiones

• Fibrosis o cirrosis hepática
• Cirrosis alcohólica del hígado sin hepatitis
• Colangitis esclerosante primaria

Inclusiones

• Colangitis crónica destructiva no supurativa

Subcategorías (1)