Síndrome de Budd-Chiari

Definición

Síndrome de Budd-Chiari (SBC) es causado por obstrucción del flujo venoso hepático que involucra ya sea las venas hepáticas o el segmento terminal de la vena cava inferior. La prevalencia sigue siendo en gran parte desconocida, pero las estimaciones oscilan entre 1/50.000 y 1/100.000. La obstrucción provoca congestión hepática y necrosis isquémica. La gravedad depende de la velocidad de inicio y la extensión de la obstrucción. Las obstrucciones son generalmente causadas por trombosis (SBC primario). Con el tiempo, los trombos se reorganizan para formar un tejido fibroso que conduce ya sea a una estenosis localizada de la vena trombótica o a una obliteración difusa que resulta en su transformación en cuerdas fibrosas. Las estenosis localizadas pueden presentarse como la aparición de una estructura similar a una membrana. El SBC secundario resulta de la invasión tumoral en la luz o la compresión de la vena por una lesión expansiva. Las principales manifestaciones del SBC son ascitis (que a menudo son masivas e intratable) que conducen a desnutrición e insuficiencia renal, hemorragia gastrointestinal debido a hipertensión portal, e insuficiencia hepática que resulta en encefalopatía e infecciones graves. Sin embargo, también se han reportado formas asintomáticas. El SBC primario está asociado con una combinación de factores que conducen a una susceptibilidad a la trombosis venosa: síndromes mieloproliferativos primarios (presentes en el 50% de los casos y manifestándose como una "forme fruste" o formas atípicas de la enfermedad, pero identificados a través de la detección de una mutación en el gen JAK2), trombofilia del Factor V Leiden, deficiencia de proteína C, síndrome antifosfolipídico, enfermedad de Behcet, hemoglobinuria paroxística nocturna (ver estos términos), uso de anticonceptivos orales de estrógeno-progesterona y colitis inflamatoria. El diagnóstico generalmente se puede establecer por medios no invasivos mediante imágenes de las venas hepáticas y la vena cava inferior (ecografía Doppler, tomodensitometría y resonancia magnética) pero requiere un radiólogo con suficiente experiencia y consciente del posible diagnóstico. La venografía hepática o cavografía, y la biopsia por punción hepática generalmente no son necesarias. El curso natural de la enfermedad es muy grave (menos del 10% de los pacientes sobreviven más de 3 años sin tratamiento). En la actualidad, cuando el diagnóstico se realiza rápidamente y el tratamiento se inicia con rapidez, la tasa de supervivencia es del 90% a los 5 años. Los enfoques de tratamiento incluyen la corrección de los factores que conducen a un mayor riesgo de trombosis, terapia anticoagulante a largo plazo, recanalización de las venas obstruidas por radiología intervencionista, TIPS (derivación portosistémica intrahepática tranvugular) y trasplante hepático en caso de falla de otros métodos de tratamiento. El pronóstico a largo plazo depende de los factores de riesgo asociados con la trombosis.

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