Pénfigo oral

Definición

El pénfigo oral puede existir solo, pero es más comúnmente una parte del pénfigo vulgar, precediendo la aparición de lesiones cutáneas por semanas o meses y raramente años. La enfermedad comienza con ampollas en la boca, que a menudo se confunden con aftas. Las ampollas son laxas y se rompen fácilmente, lo que conduce a lesiones o erosiones a menudo dolorosas. Los autoanticuerpos dirigidos contra el componente del desmosoma desmoglein 3 (molécula de adhesión de membrana epitelial oral) causan acantólisis y separación intraepidérmica. El diagnóstico puede confirmarse mediante histopatología estándar que muestra ampollas intraepidérmicas debido a acantólisis suprabasal y mediante inmunofluorescencia directa e indirecta que muestra IgG en la superficie celular de las células epiteliales. La actividad de la enfermedad está aproximadamente correlacionada con el nivel de anticuerpos circulantes. Los esteroides sistémicos son el tratamiento inicial de elección y pueden combinarse con medicamentos inmunosupresores. El pronóstico del pénfigo ha mejorado notablemente en las últimas décadas, no obstante, la mortalidad puede ocurrir principalmente como consecuencia de una infección.

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