Pénfigo foliáceo

Definición

El pénfigo foliáceo es la forma menos común de pénfigo (prevalencia del 10-20%). El inicio ocurre en la edad media pero también se presentan casos en la infancia. La enfermedad se presenta con ampollas superficiales que a menudo se manifiestan como erosiones escamosas, particularmente en el tronco, el cuero cabelludo y la cara. No ocurren lesiones mucosas. El pénfigo eritematoso y el pénfigo herpetiforme son variantes. Existe una forma endémica en Brasil y áreas adyacentes, conocida como fogo selvagem. Los autoanticuerpos dirigidos contra el componente del desmosoma desmoglein 1 (una molécula de membrana de queratinocitos) causan fisuras intraepidérmicas. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra ampollas intraepidérmicas en la capa granulosa o justo debajo del estrato córneo y la inmunofluorescencia directa e indirecta que muestra IgG en la superficie celular de células epiteliales. La actividad de la enfermedad se correlaciona aproximadamente con el nivel de anticuerpos circulantes. Los esteroides sistémicos son el tratamiento inicial de elección y pueden combinarse con medicamentos inmunosupresores. El pronóstico del pénfigo ha mejorado notablemente en las últimas décadas, no obstante, la mortalidad ocurre principalmente como consecuencia de infección.

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