Pénfigo paraneoplásico

Definición

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad autoinmune en la que los autoanticuerpos reaccionan con el epitelio escamoso estratificado y transicional normal. Los autoanticuerpos se dirigen a varias moléculas de plaquina, específicamente desmoplaquina-1 (250 kD), envoplaquina (210 kD), periplaquina (190 kD), plectina (500 kDa) y BP230/BPAg1 (230 kDa), presentes en las placas de unión intracelular de desmosomas y hemidesmosomas; también en algunos casos se dirigen a desmoglein 3 y 1, como en el pénfigo. El pénfigo paraneoplásico se caracteriza por una erupción cutánea polimorfa con una mezcla de eritema, pápulas liquenoides, lesiones en diana, ampollas y erosión, e importante afectación mucosa con erosiones orofaríngeas dolorosas e intratable, también de mucosas conjuntival, nasal y genital. El diagnóstico se realiza mediante histopatología que muestra separación suprabasal con acantólisis y necrosis de queratinocitos o dermatitis de interfase vacuolar. La inmunofluorescencia directa revela inmunoglobulina y/o complemento en la zona de membrana basal y superficie de epiteligoocitos. La inmunofluorescencia indirecta es positiva con piel, mucosa y epitelio transicional (vejiga) como sustrato. Las neoplasias más frecuentemente asociadas son trastornos linfoproliferativos de células B, particularmente linfoma no Hodgkin y leucemia linfocítica crónica, pero puede verse asociado con neoplasia benigna o de bajo grado incluyendo timoma y enfermedad de Castleman. La enfermedad es generalmente fatal, ya sea por complicaciones de la afectación cutánea y mucosa o por enfermedad respiratoria.

Términos de Índice