Pénfigo bulloso

Definición

El penfigoide ampolloso generalmente afecta a individuos mayores de 60 años, con una edad media de inicio de alrededor de 80 años. Puede aparecer raramente en niños y adultos jóvenes. Los informes de incidencia del mundo occidental oscilan entre 7-40 casos/millón de población/año, con los números más altos reportados en el Reino Unido. La enfermedad a menudo se presenta con un eritema urticado pruriginoso que luego es seguido por la aparición de ampollas grandes y tensas en la piel. La fase pre-ampollosa pruriginosa puede durar varios meses y en algunos casos las ampollas pueden nunca volverse clínicamente aparentes. Los autoanticuerpos IgG que se unen a la unión dermoepidérmica circulan en suero. Los anticuerpos están dirigidos a dos principales autoantígenos hemidesmosómicos, a saber, BP230/BPAg1 y BP180/BPAg2/colágeno XVII. BP230 es intracelular y BP180 es transmembranoso, con un importante epítopo antigénico, NC16 A. El diagnóstico se realiza mediante histopatología que muestra una separación subepidérmica con eosinofilia, y estudios de inmunofluorescencia de piel y suero que muestran deposición lineal de IgG y/o C3 a lo largo de la zona de membrana basal epidérmica. Otras pruebas de laboratorio como ELISA y Western blot caracterizan los anticuerpos específicos pero no están rutinariamente disponibles. Se sugiere que la actividad de la enfermedad puede estar correlacionada con los títulos de BP180-ELISA, pero no hay correlación con los títulos de anticuerpos detectados por inmunofluorescencia. La mortalidad está aumentada en el penfigoide y se debe principalmente a los efectos secundarios del tratamiento inmunosupresor. Factores como la edad avanzada al diagnóstico y la presencia de otras comorbilidades, en particular enfermedades neurológicas, están relacionados con un mal pronóstico.

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