Pénfigo de membranas mucosas
Mucous membrane pemphigoid
CategoríaDefinición
Pénfigo de membranas mucosas (PMM) abarca un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes dominadas por membranas mucosas en las cuales los autoanticuerpos contra antígenos de la zona de membrana basal (ZMB) de membranas mucosas y la piel generan ampollas subepiteliales. Varios autoantígenos de la ZMB son objetivo de autoanticuerpos IgG y/o IgA o C3; esta interacción será visible como una banda lineal en la ZMB en la investigación de inmunofluorescencia. Los mecanismos exactos responsables del PMM no están completamente comprendidos. El PMM puede limitarse a las conjuntivas (pénfigo ocular) o a la cavidad oral (pénfigo oral). Cuando la piel está involucrada, generalmente es menos extensa y menos migratoria que en el pénfigo ampolloso. El PMM de la vulva o el pene es menos común y puede presentar dificultades diagnósticas. El PMM sigue un curso crónico y puede conducir a cicatrización grave con los riesgos asociados de pérdida de visión y estenosis esofágica.