Dermatosis ampollosa lineal por IgA

Definición

La dermatosis lineal por IgA es rara, con una prevalencia estimada en menos de 0,5 por millón en Europa Occidental, pero puede ser más común, particularmente en niños en el mundo en desarrollo. La enfermedad se caracteriza por lesiones anulares y ampollas o pequeñas pápulas y vesículas, siendo comunes las lesiones orales y otras lesiones mucosas. En niños, las lesiones a menudo comienzan en el perineo, mientras que en adultos las lesiones truncales son frecuentes. Estas diferencias en la presentación clínica han llevado a la diferenciación entre la dermatosis lineal por IgA de la infancia y la dermatosis lineal por IgA del adulto. Las causas exactas de la enfermedad son desconocidas, pero la enfermedad está mediada por autoanticuerpos IgA contra los componentes del hemidesmosoma y la zona de membrana basal BP180/BPAg2/colágeno XVII y su dominio extracelular desprendido LAD1 (97 kDa), BP230/BPAg1 y LAD285 (285 kDa). Los autoanticuerpos IgA dirigidos contra estos componentes del hemidesmosoma y de la membrana basal causan inflamación y ampollas subepidérmicas. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra ampollas subepidérmicas asociadas con eosinófilos o neutrófilos y, a veces, microabscesos papilares. La inmunofluorescencia directa y, menos comúnmente, la indirecta muestran IgA en la zona de membrana basal. La dapsona suele ser muy efectiva, pero a veces se pueden requerir otros antimicrobianos, inmunosupresores o esteroides. La remisión es habitual y la mortalidad es rara.

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