Epidermólisis ampollosa adquirida

Definición

La epidermólisis bullosa adquirida es rara, con una prevalencia estimada en menos de 0,25 por millón en Europa Occidental. Ocurre en niños y adultos y puede ser más común en pacientes de origen africano y asiático. La enfermedad se caracteriza por ampollas inducidas por trauma, y por lo tanto las lesiones son más comunes en las manos, pies, codos y rodillas. Las lesiones iniciales pueden ser inflamatorias con ampollas que surgen de placas rojas inflamadas que se asemejan al pénfigo ampolloso, y esta imagen clínica persiste en algunos pacientes. En la mayoría, las ampollas se vuelven menos inflamatorias con el tiempo y están más relacionadas con el trauma, lo que resulta en cicatrización y formación de milia. El compromiso mucoso es común: si es muy severo, los pacientes se consideran con pénfigo de membranas mucosas. Las causas exactas de la enfermedad son desconocidas, pero la enfermedad está mediada por autoanticuerpos IgG contra la fibra de anclaje de la membrana basal, colágeno VII (290 kDa). Estos autoanticuerpos causan ampollas subepidérmicas y cicatrización. El diagnóstico se confirma por histopatología estándar que muestra ampollas subepidérmicas con un infiltrado predominantemente neutrofílico en la fase inflamatoria y un infiltrado ausente en la fase no inflamatoria. La inmunofluorescencia directa e indirecta muestra IgG en la zona de la membrana basal. El tratamiento es difícil. La remisión es rara y la morbilidad es severa. Existe una asociación con enfermedad inflamatoria intestinal en algunos casos.

Exclusiones

• Epidermólisis bullosa determinada genéticamente

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