Dermatitis herpetiforme

Definición

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad cutánea ampollosa inmune crónica que ocurre predominantemente en poblaciones de ascendencia europea; es rara en poblaciones africanas y asiáticas. El inicio generalmente ocurre durante la primera edad adulta. Está asociada con enteropatía sensible al gluten, que puede oscilar en severidad desde inflamación epitelial yeyunal leve hasta atrofia total de vellosidades (enfermedad celíaca). La enfermedad usualmente comienza con vesículas intensamente pruriginosas o placas urticadas distribuidas simétricamente sobre las rodillas, codos y región sacra. El compromiso mucoso es raro. Las causas exactas de la enfermedad son desconocidas pero está mediada por una respuesta a la presencia de gluten en la dieta y se caracteriza por depósitos granulares de IgA en papilas dérmicas, posiblemente asociados con la transglutaminasa TG3. Existen autoanticuerpos circulantes a transglutaminasas tanto en enteropatía sensible al gluten como en dermatitis herpetiforme; en dermatitis herpetiforme estos son anticuerpos IgA a TG3. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra neutrófilos y eosinófilos dentro de papilas dérmicas formando microabscesos, vesículas y ampollas subepidérmicas. La inmunofluorescencia directa muestra IgA granular en las papilas dérmicas; la inmunofluorescencia indirecta muestra anticuerpos circulantes a reticulina y endomisio. La dapsona es rápidamente efectiva suprimiendo la enfermedad pero el tratamiento de elección es una dieta estricta libre de gluten que puede conducir a resolución completa, aunque esto toma en promedio dos años en lograrse. La reexposición al gluten provoca recaída por lo que debe continuarse una dieta libre de gluten de por vida. Los pacientes con dermatitis herpetiforme tienen un riesgo aumentado de linfoma, que parece disminuir con una dieta libre de gluten.

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