Pénfigo gestacional

Definición

Pénfigo gestacional (pemphigoid gestationis) es raro: la prevalencia en Europa Occidental se estima en aproximadamente 1 de cada 10,000-60,000 embarazos y 0.5 por millón de población. El inicio está asociado con el embarazo, desde el primer trimestre hasta el postparto, más comúnmente en el segundo trimestre. El pénfigo gestacional también puede ocurrir en asociación con tumores trofoblásticos, mola hidatidiforme y coriocarcinoma, que expresan antígenos paternos. La enfermedad generalmente comienza con placas urticadas intensamente pruriginosas alrededor del ombligo y luego se extiende al resto del tronco y las extremidades, con formación de ampollas. El compromiso mucoso es raro. En aproximadamente el 3% de los casos, el recién nacido también se ve afectado: la inflamación placentaria crónica puede llevar a retraso del crecimiento intrauterino. La causa exacta de la enfermedad es desconocida, pero está mediada por autoanticuerpos contra el componente hemidesmosómico BP180 expresado en la placenta y en la piel materna y neonatal. Los autoanticuerpos IgG1, que se unen fuertemente al complemento, están dirigidos contra los componentes hemidesmosómicos, principalmente BP180 (BPAG2/colágeno XVII) y en menor medida BP230 (BPAg1), causando inflamación y formación de ampollas subepidérmicas. El diagnóstico se confirma mediante histopatología estándar que muestra edema epidérmico y dérmico papilar con espongiosis eosinofílica y ampollas subepidérmicas con eosinófilos. La inmunofluorescencia directa e indirecta muestra C3 e IgG en la zona de la membrana basal. Los esteroides tópicos y sistémicos son el tratamiento de elección. La condición se resuelve después del parto, pero puede llevar varios meses; pueden ocurrir recidivas con la menstruación o la píldora anticonceptiva oral. La condición recurre en el 90% de los embarazos subsiguientes.

Exclusiones

• Impétigo herpetiforme

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